胆道闭锁患儿生存时间差异较大，多数未经治疗患儿在1-2年内因肝功能衰竭死亡，及时行葛西手术或肝移植可显著延长生存期。
1、手术时机：60天内接受葛西手术的患儿5年生存率可达50％以上，术后胆汁引流成功者10年生存率超过30％。
2、并发症控制：门静脉高压、反复胆管炎等并发症会缩短生存期，需定期监测凝血功能、血氨等指标。
3、肝移植效果：肝移植后10年生存率可达70-90％，亲体肝移植效果优于尸体供肝，需长期服用免疫抑制剂。
4、营养支持：中链甘油三酯奶粉、脂溶性维生素补充可改善营养不良，维生素K缺乏可能导致致命性出血。
建议家长定期复查超声、肝功能，术后坚持母乳喂养或特殊配方奶，避免高脂饮食加重黄疸。
