特发性肺动脉高压是一种原因不明的罕见病，属于肺动脉高压的特定类型，主要表现为肺动脉压力异常升高，可导致右心衰竭。
特发性肺动脉高压的确切发病机制尚不清楚，可能与遗传因素、自身免疫异常、血管内皮细胞功能紊乱等有关。
早期可能出现活动后气短、乏力，随着病情进展会出现胸痛、晕厥、下肢水肿等症状，严重者可发生右心衰竭。
需要通过右心导管检查确诊，其他辅助检查包括心电图、超声心动图、胸部CT、肺功能检查等。
治疗药物包括内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂、前列环素类似物等，严重病例可能需要肺移植手术。
患者应避免剧烈运动，注意预防呼吸道感染，定期随访监测病情变化，在医生指导下规范用药治疗。
