特发性肺纤维化目前无法完全治愈，但可通过抗纤维化药物、氧疗、肺康复训练、肺移植等方式延缓病情进展。
1、抗纤维化药物
吡非尼酮和尼达尼布是常用的抗纤维化药物，有助于减缓肺功能下降速度，需在医生指导下长期使用。
2、氧疗
对于血氧饱和度低的患者，长期家庭氧疗可改善缺氧症状，提高活动耐力和生活质量。
3、肺康复训练
包括呼吸肌锻炼、有氧运动和营养指导，能帮助患者维持肺功能，减轻呼吸困难等症状。
4、肺移植
对于终末期患者，肺移植是唯一可能延长生存期的治疗手段，需严格评估手术适应症和禁忌症。
患者应戒烟并避免粉尘接触，定期监测肺功能，保持适度运动，出现急性加重需立即就医。
