特发性肺纤维化是一种慢性进行性肺部疾病，主要表现为肺组织瘢痕化、呼吸困难，疾病发展从轻度肺功能受损到呼吸衰竭，属于间质性肺疾病中较严重的类型。
特发性肺纤维化病因尚未完全明确，可能与遗传易感性、环境因素、吸烟等有关，但无单一明确致病因素。
疾病特征为肺间质纤维化，肺泡结构破坏，形成蜂窝状改变，导致肺弹性下降和气体交换障碍。
早期表现为活动后气短，随病情进展出现持续性呼吸困难、干咳，终末期可发生呼吸衰竭和肺心病。
诊断需结合高分辨率CT、肺功能检查和临床表现，必要时需行肺活检以排除其他间质性肺病。
患者应避免吸烟和接触粉尘，保持适度运动，定期随访肺功能，出现症状加重应及时就医调整治疗方案。
