先天性肺囊肿是一种胚胎期肺发育异常导致的囊性病变，主要表现为支气管源性囊肿或肺实质囊肿，可能与支气管发育障碍、肺泡异常扩张等因素有关。
妊娠期支气管树分支异常或停滞，导致局部形成封闭囊腔，囊壁由支气管上皮或肺泡组织构成，多数出生后通过影像学检查发现。
囊肿多位于纵隔或肺门，内衬假复层纤毛柱状上皮，可能压迫气道引起呼吸困难，部分患者合并感染时需抗感染治疗。
肺泡发育异常形成多发性薄壁囊腔，易继发气胸或感染，胸部CT可见蜂窝状改变，严重者需手术切除病变肺段。
反复肺炎、咯血或张力性囊肿需警惕，婴幼儿可能出现呼吸窘迫，需根据囊肿大小选择观察或胸腔镜手术。
确诊后应定期随访肺功能，避免剧烈运动诱发气胸，合并感染时及时使用抗生素，巨大囊肿或反复感染者建议胸外科评估手术指征。
