肺动脉高压患者生存期差异较大，轻中度患者规范治疗可长期生存，重度患者预后较差，生存期主要受疾病分期、治疗反应、并发症控制、基础疾病管理等因素影响。
轻度肺动脉高压患者通过靶向药物治疗，五年生存率较高；重度患者出现右心衰竭时预后显著恶化。
对钙通道阻滞剂敏感的特发性肺动脉高压患者，生存期可达十年以上；耐药患者需联合靶向药物维持。
有效预防肺部感染、控制右心衰竭可延长生存期，反复出现咯血或晕厥提示预后不良。
先天性心脏病相关肺动脉高压术后存活率较高，结缔组织病继发者需同时控制原发病进展。
建议患者定期复查心超和六分钟步行试验，严格遵医嘱使用安立生坦、他达拉非等靶向药物，保持低盐饮食并避免剧烈运动。
