肺动脉高压可通过药物控制病情进展，但多数难以完全治愈。治疗方法主要有靶向药物、抗凝治疗、氧疗、心肺移植等。
内皮素受体拮抗剂如波生坦、安立生坦可改善血管收缩，5型磷酸二酯酶抑制剂如西地那非能降低肺动脉压力，需遵医嘱长期使用。
华法林等抗凝药物可预防血栓形成，适用于特发性肺动脉高压患者，需定期监测凝血功能避免出血风险。
低氧血症患者需长期家庭氧疗，维持血氧饱和度超过90％，有助于缓解呼吸困难并延缓右心衰竭。
终末期患者可考虑心肺联合移植，术后需终身服用免疫抑制剂，存在排斥反应和感染风险。
建议患者定期复查心超和六分钟步行试验，低盐饮食并避免高原环境，妊娠会加重病情需严格避孕。
