血管性血友病的症状表现主要包括皮肤黏膜出血、鼻出血、牙龈出血、月经过多等。症状严重程度与疾病分型相关，轻者仅表现为轻微出血倾向，重者可出现自发性关节或肌肉出血。
表现为轻微碰撞后皮肤瘀斑、皮下血肿，多见于四肢。可能与血管性血友病因子缺乏导致血小板黏附功能异常有关，需避免剧烈运动，出血时可局部压迫止血。
反复自发性鼻出血是常见表现，多因鼻腔毛细血管脆性增加所致。建议保持鼻腔湿润，出血时采取坐位前倾姿势，用拇指食指捏紧鼻翼压迫止血。
刷牙或咀嚼硬物时易发生，与口腔黏膜微血管异常有关。使用软毛牙刷，出血时可用无菌纱布加压止血，必要时使用含凝血酶的漱口液。
女性患者常见经期延长、经量增多，严重者可致贫血。建议记录月经量，必要时在医生指导下使用氨甲环酸、去氨加压素等药物控制出血。
日常应避免服用阿司匹林等影响血小板功能的药物，定期监测凝血功能，出现严重出血时及时就医输注血管性血友病因子浓缩制剂。
