肺间质纤维化可通过抗纤维化药物、氧疗、肺康复训练、肺移植等方式治疗。病情发展程度、基础疾病、药物反应性、并发症等因素会影响治疗效果。
吡非尼酮、尼达尼布等药物可延缓肺纤维化进展，需定期监测肝功能。药物可能引起恶心、皮疹等不良反应。
低氧血症患者需长期家庭氧疗，维持血氧饱和度。氧疗可改善呼吸困难症状，减缓肺动脉高压发生。
呼吸肌训练、有氧运动能提升运动耐力。训练需在专业人员指导下循序渐进进行。
终末期患者评估后可考虑肺移植，术后需终身服用免疫抑制剂。移植存在排异反应和感染风险。
患者应避免吸烟及接触粉尘，保持适度运动，定期复查肺功能。高蛋白饮食有助于维持呼吸肌功能。
