家族性结肠息肉病属于哪种肿瘤

Question

家族性结肠息肉病属于哪种肿瘤

Answer 1

家族性结肠息肉病属于遗传性肿瘤综合征，主要与腺瘤性结肠息肉病基因突变相关，临床特征为结肠多发腺瘤性息肉，癌变风险极高。

1、遗传性肿瘤

该病为常染色体显性遗传病，由APC基因突变导致，患者子女有50％遗传概率，需从青少年期开始定期肠镜监测。

2、息肉病理特征

结肠内可发现数百至数千枚腺瘤性息肉，病理类型以管状腺瘤为主，40岁前癌变概率超过90％。

3、癌变进程

息肉从出现到癌变平均需15-20年，癌变部位多位于直肠和乙状结肠，部分患者可伴发十二指肠息肉等其他消化道病变。

4、治疗原则

预防性全结肠切除是主要治疗手段，对保留直肠者需每3-6个月复查，术后仍需终身随访胃十二指肠等上消化道。

建议患者及一级亲属接受基因检测，术后注意补充维生素B12及铁剂，保持低纤维饮食减少肠蠕动刺激。