什么是肥厚型梗阻性心肌病

Question

什么是肥厚型梗阻性心肌病

Answer 1

肥厚型梗阻性心肌病是一种以心室壁异常增厚为特征的遗传性心肌病，主要表现为左心室流出道梗阻、心绞痛、呼吸困难及晕厥，严重时可导致心力衰竭或猝死。

1、遗传因素

约60％患者存在肌节蛋白基因突变，属于常染色体显性遗传。建议直系亲属进行基因筛查，确诊后需长期服用β受体阻滞剂如美托洛尔、比索洛尔或钙通道阻滞剂如维拉帕米。

2、心肌重构

心肌细胞排列紊乱伴纤维化增生，导致舒张功能障碍。超声心动图显示室间隔厚度超过15毫米，可遵医嘱使用丙吡胺等抗心律失常药物。

3、血流动力学改变

收缩期二尖瓣前叶前向运动加重流出道梗阻，引发胸痛和黑朦。严重者需考虑室间隔酒精消融术或外科心肌切除术。

4、心律失常风险

心肌电活动异常易诱发室性心动过速，建议植入ICD预防猝死。避免剧烈运动、脱水等诱发因素。

患者应定期复查心脏超声和动态心电图，保持适度有氧运动，控制钠盐摄入，出现心悸或胸痛加重时立即就医。