天疱疮患者生存期差异较大,轻症患者经规范治疗可接近正常寿命,重症合并感染或并发症者预后较差,主要影响因素包括病情分型、治疗反应、并发症控制及日常护理。
1. 病情分型:寻常型天疱疮进展较快需积极干预,落叶型相对温和;黏膜受累广泛或大疱面积超过体表30%者预后更差。
2. 治疗反应:对糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗敏感者5年生存率显著提高,耐药患者可能需要生物制剂或血浆置换等二线治疗。
3. 并发症控制:继发皮肤感染、败血症或长期大剂量激素导致的糖尿病等会缩短生存期,需定期监测C反应蛋白和降钙素原等感染指标。
4. 日常护理:严格皮肤创面消毒、高蛋白饮食维持营养、避免阳光暴晒可降低复发概率,使用硅胶敷料保护易摩擦部位。
建议每3个月复查抗桥粒芯蛋白抗体滴度,皮损完全愈合后仍应维持小剂量药物至少2年,突发新发水疱需立即就诊。