肺纤维化病是一组以肺部瘢痕组织异常增生为特征的慢性进行性疾病,主要包括特发性肺纤维化、尘肺、结缔组织病相关肺纤维化等类型。
特发性肺纤维化病因不明,可能与吸烟、环境暴露有关;继发性肺纤维化常见于职业粉尘接触、自身免疫性疾病等情况。
进行性呼吸困难是主要表现,早期仅在活动后出现,随病情发展可伴随干咳、杵状指等体征。
高分辨率CT可见蜂窝样改变,肺功能检查显示限制性通气障碍,部分病例需要肺活检确诊。
抗纤维化药物如尼达尼布、吡非尼酮可延缓进展,重症需氧疗或肺移植,患者应避免呼吸道感染。
建议患者戒烟并接种流感疫苗,保持适度运动锻炼肺功能,定期随访监测疾病进展。