肺间质性改变是一种以肺间质炎症和纤维化为特征的病变,主要表现包括呼吸困难、干咳、双肺底爆裂音,常见病因有特发性肺纤维化、结缔组织病相关间质性肺病、职业性粉尘暴露、药物毒性反应。
可能与基因突变和端粒酶功能障碍有关,表现为进行性呼吸困难伴Velcro啰音,确诊需高分辨率CT和肺活检,可选用吡非尼酮、尼达尼布、乙酰半胱氨酸等抗纤维化药物。
类风湿关节炎、硬皮病等自身免疫病可引发间质性肺炎,多有关节肿痛和雷诺现象,需联合糖皮质激素、环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂治疗原发病。
长期接触石棉、矽尘等导致尘肺性间质改变,胸部CT可见胸膜斑和纤维条索,重在脱离暴露环境并使用糖皮质激素控制急性炎症。
胺碘酮、博来霉素等药物可损伤肺泡上皮细胞,早期停药是关键,急性期需静脉甲强龙冲击治疗配合氧疗支持。
确诊后需定期监测肺功能,避免呼吸道感染,保证优质蛋白摄入,急性加重时及时住院治疗。晚期患者评估肺移植指征。