胆汁性肝硬化是一种由胆汁淤积引起的慢性进行性肝病，主要分为原发性胆汁性胆管炎和继发性胆汁性肝硬化两种类型。
原发性胆汁性胆管炎可能与自身免疫异常有关，表现为乏力、皮肤瘙痒等症状，治疗需使用熊去氧胆酸、奥贝胆酸等药物。继发性胆汁性肝硬化多由胆管梗阻引起，需解除梗阻并配合护肝治疗。
早期表现为疲劳、皮肤瘙痒，进展期出现黄疸、肝脾肿大，晚期可能发展为肝衰竭。症状发展呈现渐进性加重的特点。
通过肝功能检查、自身抗体检测、影像学检查和肝活检确诊。原发性胆汁性胆管炎患者抗线粒体抗体阳性率较高。
早期以药物治疗为主，晚期需考虑肝移植。常用药物包括熊去氧胆酸、贝特类药物等，需配合营养支持和并发症管理。
患者应保持低脂饮食，适量补充维生素，定期监测肝功能，避免使用肝毒性药物，出现症状加重及时就医。
