原发胆汁性肝硬化早期表现为皮肤瘙痒、疲劳，进展期可能出现黄疸、脂肪泻，终末期可发展为肝脾肿大、腹水及肝性脑病。
胆汁淤积导致胆盐沉积刺激皮肤神经，表现为全身顽固性瘙痒，夜间加重。可遵医嘱使用考来烯胺、利福平、舍曲林等药物缓解症状。
可能与线粒体功能障碍或中枢神经系统改变有关，表现为持续倦怠感。建议补充维生素D和钙剂，必要时使用莫达非尼改善症状。
胆红素代谢障碍导致皮肤黏膜黄染，常伴随尿色加深。需进行熊去氧胆酸治疗，严重时考虑奥贝胆酸或肝移植评估。
胆汁分泌不足影响脂肪消化吸收，出现恶臭油腻便。建议低脂饮食并补充中链甘油三酯，同时使用脂溶性维生素替代治疗。
患者应定期监测肝功能指标，避免高脂饮食，保持适度运动以延缓疾病进展，出现腹水或意识障碍需立即就医。
