胆汁性肝硬化的症状主要由胆汁淤积、肝细胞损伤、纤维组织增生及门静脉高压等因素引起，表现为皮肤瘙痒、黄疸、脂肪泻及肝脾肿大等。
胆管阻塞或炎症导致胆汁排泄受阻，胆盐沉积刺激皮肤神经引发瘙痒，可通过熊去氧胆酸、考来烯胺等药物改善胆汁流动。
长期胆汁淤积引发肝细胞炎症坏死，表现为乏力、黄疸，需使用水飞蓟素、多烯磷脂酰胆碱等护肝药物延缓进展。
肝星状细胞活化导致胶原沉积形成纤维间隔，伴随肝区疼痛，吡非尼酮等抗纤维化药物可能有一定效果。
肝内血管扭曲增生产生腹水、脾功能亢进等症状，需利尿剂或经颈静脉肝内门体分流术缓解并发症。
患者应严格低脂饮食，补充维生素ADEK，定期监测肝功能及肝脏弹性成像评估病情进展。
