胆汁性肝硬化早期表现为皮肤瘙痒、疲劳，进展期出现黄疸、肝区疼痛，终末期可能伴随腹水、肝性脑病。
皮肤瘙痒与疲劳是典型早期症状，可能与胆汁酸沉积刺激神经末梢有关，建议通过考来烯胺、熊去氧胆酸等药物缓解症状。
黄疸和皮肤黄瘤常见于疾病进展期，因胆红素代谢障碍导致，需监测肝功能并使用利福平、苯巴比妥等药物辅助治疗。
肝区疼痛、脂肪泻与胆汁分泌不足相关，可补充脂溶性维生素并使用奥贝胆酸改善胆汁淤积，同时需警惕食管静脉曲张出血风险。
腹水、肝性脑病提示肝功能严重失代偿，需限制钠盐摄入，必要时行腹腔穿刺引流，严重者需评估肝移植指征。
患者应定期监测肝功能指标，保持低脂饮食并补充中链甘油三酯，避免使用肝毒性药物，出现意识改变需立即就医。
