先天性甲状腺功能低下症多数情况下可以完全控制，但需终身服药，治愈概率与病因有关。
甲状腺发育异常患者通过早期替代治疗可维持正常发育；甲状腺激素合成缺陷患者药物治疗效果显著，部分病例青春期后可能减药。
出生后1个月内开始左甲状腺素钠治疗可避免智力损伤，治疗延迟可能遗留神经系统后遗症。
常用药物包括左甲状腺素钠、甲状腺片等，需定期监测促甲状腺激素和游离甲状腺素水平调整剂量。
下丘脑-垂体病变导致的继发性甲低还需处理原发病，中枢性病例约占1/20000。
建议新生儿筛查阳性者立即转诊内分泌科，治疗期间每3个月复查甲状腺功能，避免食用影响药物吸收的高纤维食物。
