恶性萎缩性丘疹病的病因可能与免疫异常、血管炎性病变、遗传因素及感染因素有关，具体机制尚不明确。
1、免疫异常患者体内存在免疫系统紊乱，可能产生自身抗体攻击血管内皮细胞，导致皮肤和内脏小血管闭塞性病变。
2、血管炎性病变病理特征为淋巴细胞性血管炎，真皮深层血管内皮细胞肿胀、管腔狭窄，继发血栓形成和局部缺血性坏死。
3、遗传因素部分患者存在HLA-B51基因阳性，提示遗传易感性可能参与发病，家族聚集病例罕见但存在。
4、感染因素部分病例发病前有病毒或细菌感染史，感染可能触发异常免疫反应，但尚未明确特定病原体。
该病需皮肤科联合风湿免疫科共同诊治，日常需避免皮肤创伤，定期监测内脏受累情况。
