动脉性肺动脉高压是一种由肺动脉血管阻力增高导致的进行性疾病，主要包括特发性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压、药物毒物诱发肺动脉高压以及结缔组织病相关肺动脉高压等类型。
肺动脉血管重构和收缩导致压力升高，可能与血管内皮细胞功能紊乱、离子通道异常、炎症反应等因素有关，表现为右心室肥厚和功能衰竭。
早期表现为劳力性呼吸困难，进展期出现胸痛、咯血、晕厥，终末期可发生右心衰竭，典型体征包括肺动脉瓣区第二心音亢进。
右心导管检查是确诊金标准，辅助检查包含心脏超声、肺功能测试、CT肺动脉造影等，需排除慢性血栓栓塞性肺动脉高压等继发因素。
采用内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶5抑制剂、前列环素通路靶向药物等联合治疗，严重病例需考虑肺移植手术。
患者应避免高原环境、剧烈运动和妊娠，规律监测心功能并保持低盐饮食，出现晕厥或咯血症状需立即就医。
