胆汁性肝硬化可通过药物治疗、营养支持、并发症管理和肝移植等方式治疗。胆汁性肝硬化通常由原发性胆汁性胆管炎、胆道梗阻、自身免疫性疾病和遗传代谢缺陷等原因引起。
熊去氧胆酸可改善胆汁淤积,奥贝胆酸适用于对熊去氧胆酸反应不佳者,免疫抑制剂如布地奈德可用于自身免疫性病因。需定期监测肝功能。
补充脂溶性维生素A、D、E、K,限制钠盐摄入以预防水肿,增加中链甘油三酯改善脂肪吸收不良。建议少量多餐保证热量。
腹水患者需利尿剂联合白蛋白,食管静脉曲张出血需内镜下套扎或药物止血,肝性脑病需乳果糖调节肠道菌群。每项治疗需个体化调整。
终末期患者符合米兰标准可考虑移植,术后需终身服用免疫抑制剂。移植前需评估心肺功能及感染风险。
患者应严格戒酒,每日监测体重变化,定期复查腹部超声和肝弹性检测,出现意识改变或呕血需立即就医。