胆汁性肝硬化可能引起门静脉高压、肝功能衰竭、肝性脑病、肝肾综合征等严重并发症。病情进展通常由胆汁淤积、免疫损伤、胆管破坏、遗传因素等原因导致。
长期胆汁淤积导致肝内血管阻力增加，可能伴随食管胃底静脉曲张、脾功能亢进等症状。治疗需控制门脉压力，常用药物有普萘洛尔、硝酸异山梨酯、奥曲肽。
肝细胞广泛坏死导致合成代谢功能障碍，可能出现黄疸、凝血异常、腹水等症状。需进行人工肝支持治疗，药物可选谷胱甘肽、多烯磷脂酰胆碱、促肝细胞生长素。
血氨升高引发中枢神经系统功能障碍，表现为意识模糊、扑翼样震颤等。治疗需降低血氨水平，可使用乳果糖、利福昔明、门冬氨酸鸟氨酸。
有效循环血容量不足导致肾功能损伤，出现少尿、肌酐升高等症状。需改善肾脏灌注，药物包括特利加压素、白蛋白、去甲肾上腺素。
患者需严格低脂饮食，补充中链甘油三酯，定期监测肝功能指标，避免使用肝毒性药物，晚期病例需考虑肝移植评估。
