骨纤维肉瘤的病理学特点主要有组织学形态以梭形细胞为主、肿瘤细胞呈交织束状排列、可见胶原纤维沉积、局部可伴有坏死或出血。
肿瘤主要由长梭形细胞构成，细胞核细长且两端尖锐，胞质嗜酸性，与成纤维细胞相似，细胞形态单一且异型性较轻。可通过组织活检结合免疫组化确诊。
肿瘤细胞呈特征性鱼骨样或人字形束状排列，胶原纤维穿插其中，可见核分裂象但数量较少，低级别肿瘤中细胞密度较低。
间质中有大量胶原纤维形成，部分区域呈玻璃样变，肿瘤组织质地较硬，高分化者胶原含量更高，需与纤维结构不良鉴别。
部分病例可见局灶性坏死或出血，多见于高级别肿瘤，坏死区周围细胞可出现假栅栏状排列，提示肿瘤恶性度增高。
确诊需依靠病理检查，术后应定期随访监测复发情况，避免剧烈运动防止病理性骨折。
