先天性胆道闭锁可通过手术治疗改善症状，但无法完全治愈。治疗方式主要有肝门空肠吻合术、肝移植等，具体效果与患儿病情进展、手术时机等因素相关。
肝门空肠吻合术是早期干预的首选方式，适用于胆道未完全闭锁的患儿。手术通过重建胆汁引流通道，缓解黄疸和肝损伤。若在出生后60天内完成手术，部分患儿可长期存活。但术后仍需持续监测肝功能，部分病例可能因胆管炎或肝硬化需二次手术。
肝移植适用于晚期病例或吻合术失败的患儿。活体肝移植或尸体肝移植能显著延长生存期，术后5年存活率较高。但需终身服用免疫抑制剂，存在排斥反应和感染风险。移植时机建议在1岁前进行，可减少继发性肝纤维化对预后的影响。
术后护理需严格遵循低脂高蛋白饮食，补充脂溶性维生素。定期复查肝功能、超声和血常规，预防胆管炎发作。家长应关注患儿皮肤瘙痒、粪便颜色异常等症状，及时就医调整治疗方案。先天性胆道闭锁的长期管理需要多学科协作，结合营养支持和并发症防治，多数患儿可获得较好生活质量。
