先天性心脏病患者的生存年龄差异较大，轻症患者经规范治疗可能接近正常寿命，重症未干预者可能早期夭折。生存期主要与心脏畸形类型、治疗时机及术后管理有关。
单纯房间隔缺损或室间隔缺损等简单先心病，若在儿童期通过手术成功矫治且无严重并发症，患者通常可获得与健康人群相似的预期寿命。术后定期随访心脏功能、预防感染性心内膜炎、避免剧烈运动是关键。部分轻度肺动脉瓣狭窄患者甚至无须手术，仅需长期监测。
复杂先心病如法洛四联症、大动脉转位等，未经手术干预的患儿约半数在1岁内死亡。但现代外科技术可使90％以上患者存活至成年，术后20年生存率较高，不过可能面临心律失常、心力衰竭等远期问题。单心室循环等极端复杂畸形需分阶段手术，部分患者最终需心脏移植。
建议所有先心病患者终身接受心内科随访，妊娠前需进行妊娠风险评估，避免高原旅行等高风险活动。接种流感疫苗、保持口腔卫生有助于降低感染风险。出现心悸、呼吸困难等症状时需及时就医。
