肺间质纤维化的后期表现主要有呼吸困难进行性加重、干咳、发绀、杵状指等症状，疾病进展至终末期可能出现肺动脉高压和呼吸衰竭。
活动后气促逐渐发展为静息状态下的持续性呼吸困难，与肺顺应性下降和弥散功能障碍相关，需长期氧疗配合肺康复训练。
顽固性无痰咳嗽因肺组织纤维化刺激咳嗽感受器所致，可选用右美沙芬、苯丙哌林等镇咳药物缓解症状。
口唇及甲床青紫提示血氧饱和度低于90％，与肺泡-毛细血管单位广泛破坏相关，需通过无创通气改善氧合。
指端膨大呈鼓槌状是慢性缺氧的典型体征，由局部血管增生和结缔组织增生导致，出现后往往提示病程超过5年。
终末期患者可能出现肺动脉高压导致的右心衰竭，建议定期监测肺功能和动脉血气，保持室内空气流通并避免呼吸道感染。
