肺动脉高压患者的生存期通常为3-8年，具体时间与病情严重程度、治疗依从性及并发症控制情况有关。
肺动脉高压是一种以肺血管阻力进行性增高为特征的疾病，生存期差异主要取决于确诊时的功能分级。早期确诊且心功能处于1-2级的患者，通过规范使用靶向药物如安立生坦片、波生坦片、马昔腾坦片等，配合长期氧疗和低盐饮食，部分患者生存期可超过5年。若合并右心衰竭但未出现严重肝肾功能损害，通过静脉使用前列环素类药物如伊洛前列素注射液，结合利尿剂托拉塞米片控制体液潴留，生存期多维持在3-5年。对于存在严重咯血或晕厥发作的患者，需考虑房间隔造口术或肺移植评估，这类患者生存期可能缩短至1-3年。疾病进展速度与定期随访监测相关，每3-6个月需复查右心导管和6分钟步行试验。
建议患者保持每日热量摄入在25-30千卡/千克体重，限制液体量在1.5-2升以内，避免海拔超过1500米的地区活动。进行呼吸训练如缩唇呼吸每日3次，每次10分钟，可延缓右心功能恶化。注意监测下肢水肿和夜间平卧呼吸困难，出现症状加重时需24小时内就诊。妊娠会加速病情进展，育龄期患者应严格避孕。心理疏导和家庭支持对改善生活质量有重要作用，可参加专业患者教育项目。
