什么是获得性血友病

Question

什么是获得性血友病

Answer 1

获得性血友病是一种由自身抗体抑制凝血因子Ⅷ活性导致的罕见出血性疾病，主要表现包括自发性出血、术后出血难止等，常见于中老年人群或自身免疫性疾病患者。

1、发病机制：

体内产生抗凝血因子Ⅷ的自身抗体，导致凝血功能障碍。可能与妊娠、恶性肿瘤、自身免疫病等因素相关。

2、临床表现：

突发皮肤黏膜出血、肌肉血肿、关节腔出血等，严重者可出现内脏出血。出血程度与抗体滴度不完全相关。

3、诊断要点：

活化部分凝血活酶时间延长且不能正常纠正，凝血因子Ⅷ活性降低，Bethesda法检测抗体滴度≥0.6BU。

4、治疗方法：

急性期使用重组人凝血因子Ⅶa或旁路制剂止血，免疫抑制治疗常用环磷酰胺联合糖皮质激素，严重出血需血浆置换。

患者应避免剧烈运动和创伤性操作，定期监测凝血功能和抗体滴度，出血发作时需立即就医。