风湿性肺部纤维化通常为慢性病程，但极少数情况下可能出现急性加重。风湿性肺部纤维化属于结缔组织病相关间质性肺病，主要与类风湿关节炎、系统性硬化症等自身免疫疾病相关，急性加重多由感染、药物反应或疾病活动度突然升高诱发。
风湿性肺部纤维化的慢性进展更为常见，患者表现为逐渐加重的干咳、活动后气短，肺功能检查显示弥散功能下降，高分辨率CT可见网格影、蜂窝肺等典型纤维化改变。病情进展速度因人而异，部分患者可能数年保持稳定，但吸烟、反复呼吸道感染会加速肺功能恶化。慢性期治疗以免疫抑制剂如甲氨蝶呤片、环磷酰胺片为主，联合乙酰半胱氨酸泡腾片等抗纤维化药物，需定期监测肺功能与影像学变化。
急性加重期表现为短期内呼吸困难显著恶化、低氧血症加重，CT显示新发磨玻璃影叠加原有纤维化病灶。这种情况需要立即住院治疗，通常采用大剂量糖皮质激素如甲泼尼龙琥珀酸钠注射液冲击治疗，必要时联合环磷酰胺注射液控制免疫反应，同时需排查感染因素。急性加重后部分患者肺功能可能无法恢复至基线水平，因此预防急性加重是关键。
风湿性肺部纤维化患者应严格戒烟，避免接触粉尘等呼吸道刺激物，每年接种流感疫苗和肺炎疫苗。出现发热、咳痰增多等感染迹象时需及时就医，调整免疫抑制剂用量需在医生指导下进行。日常可进行缩唇呼吸等肺康复训练，维持适度活动量有助于延缓肺功能衰退。
