小脑扁桃体下疝畸形不一定需要手术，是否手术需根据症状严重程度和神经功能损害情况决定。多数患者无明显症状时可保守观察，少数出现严重神经压迫症状者需手术治疗。
对于无明显临床症状或仅有轻微头痛、颈部不适的患者，通常建议定期随访观察，通过磁共振成像监测病情变化。这类患者可尝试非手术治疗，如避免剧烈运动、保持正确睡姿、使用非甾体抗炎药缓解疼痛。物理治疗如颈部肌肉放松训练也有助于改善症状。日常生活中需注意避免增加颅内压的动作，如用力排便、长时间低头等。
当出现进行性加重的神经功能障碍时，如肢体麻木无力、吞咽困难、呼吸困难或平衡障碍，往往提示存在脑干和脊髓受压，此时需要考虑手术治疗。常见手术方式包括后颅窝减压术、硬膜成形术等，目的是解除神经结构受压并重建脑脊液循环通路。术后可能需配合康复训练改善神经功能。部分患者术后症状可明显缓解，但存在一定复发概率，需长期随访。
确诊小脑扁桃体下疝畸形后，应定期神经外科随诊评估病情进展。日常生活中需避免头部外伤和剧烈运动，注意观察新发症状。饮食上保证营养均衡，适度补充B族维生素有助于神经修复。若出现症状加重或新发神经功能缺损，应及时就医重新评估治疗方案。
