气管畸形通常需要治疗，具体治疗方案需根据畸形类型、严重程度及是否影响呼吸功能决定。
先天性气管畸形如气管软化、气管狭窄等，若未引起明显呼吸困难或反复肺部感染，可能仅需定期观察。轻度气管软化患儿在成长过程中可能随气管软骨发育逐渐改善，但需监测血氧饱和度和呼吸频率。对于表现为运动后喘鸣、夜间呼吸暂停的患者，可考虑使用持续气道正压通气支持，必要时行气管支架植入术。获得性气管畸形如外伤后气管狭窄，早期可通过球囊扩张缓解症状，晚期瘢痕形成者可能需要切除狭窄段后行端端吻合术。
当气管畸形导致严重通气障碍时需立即干预。完全性气管环等复杂畸形往往需要多学科联合手术，术前需进行三维CT重建评估畸形范围。气管食管瘘患者会出现进食呛咳、反复肺炎，需尽早手术闭合瘘管。对于压迫性气管畸形如血管环压迫，需解除血管对气管的压迫，同时处理可能合并的心脏畸形。部分罕见综合征相关的气管畸形可能伴随支气管异常，需评估肺功能后制定个体化方案。
气管畸形患者应避免呼吸道感染，接种流感疫苗和肺炎疫苗。保持环境湿度有助于减少气道刺激，剧烈运动前需进行心肺功能评估。术后患者需定期复查支气管镜，观察吻合口愈合情况。出现呼吸急促、口唇发绀等缺氧表现时需立即就医。
