输尿管囊肿通常需要治疗，具体治疗方案需根据囊肿大小、症状及并发症风险决定。
输尿管囊肿较小且无尿路梗阻、感染等症状时，可能暂时无须特殊治疗，但需定期复查泌尿系统超声或CT监测囊肿变化。患者应保持每日饮水量2000毫升以上，避免憋尿，减少咖啡因摄入以降低泌尿系统刺激。若囊肿位于膀胱内且直径小于2厘米，部分患者可通过膀胱镜下行囊肿开窗术缓解症状，该操作创伤小且恢复快。对于合并反复尿路感染的患者，需进行尿培养并根据结果使用敏感药物如左氧氟沙星片、头孢克肟分散片等控制感染。
当输尿管囊肿导致明显肾积水、肾功能损害或持续血尿时，需积极手术治疗。输尿管膀胱再植术可重建正常排尿通道，适用于合并膀胱输尿管反流的病例。腹腔镜下输尿管囊肿切除术能彻底去除病灶，术后需留置输尿管支架管2-4周。婴幼儿患者若出现排尿困难或生长发育迟缓，应优先考虑手术治疗防止肾功能不可逆损伤。合并结石的病例可能需同期行输尿管镜碎石术。
输尿管囊肿患者应每3-6个月复查泌尿系统超声及肾功能，出现腰痛、血尿或发热时及时就诊。术后患者需避免剧烈运动1个月，限制钠盐摄入以减轻水肿风险。长期随访中应注意监测血压变化，高血压可能提示继发肾血管性病变。育龄期女性计划妊娠前应评估泌尿系统状况，妊娠期需加强产检及尿常规监测。
