肺动脉高压与肺有直接关系，属于肺血管病变引发的血流动力学异常。肺动脉高压主要由肺血管阻力增加、肺动脉压力升高导致，可分为特发性、遗传性、药物或毒素诱发、结缔组织病相关、先天性心脏病相关等多种类型。
肺动脉高压的核心病理改变发生在肺部血管系统。长期缺氧、炎症或血管收缩因子失衡可导致肺小动脉内膜增厚、中膜肥厚及血管重构，进而增加肺循环阻力。肺部疾病如慢性阻塞性肺病、间质性肺病会通过破坏肺泡结构减少毛细血管床面积，而肺血栓栓塞症则直接阻塞血管通路，这些都会促使肺动脉压力上升。心脏超声检查可发现肺动脉收缩压超过40毫米汞柱，右心导管检查则能确诊平均肺动脉压大于25毫米汞柱。
部分肺动脉高压患者会继发右心功能不全。由于右心室需对抗增高的肺循环阻力，长期超负荷工作会导致心室壁代偿性肥厚，最终发展为右心衰竭。这类患者可能出现颈静脉怒张、肝淤血、下肢水肿等体循环淤血表现。对于合并严重右心功能不全者，需考虑静脉使用利尿剂如呋塞米注射液、正性肌力药物如米力农注射液等治疗。
肺动脉高压患者应避免高原环境、剧烈运动和妊娠等加重缺氧的因素。日常可进行低强度有氧训练如平地步行，但出现呼吸困难或晕厥前兆需立即停止活动。饮食需控制钠盐摄入，每日食盐量不超过5克，同时保证优质蛋白如鱼肉、蛋类的补充。建议每3-6个月复查心脏超声评估病情进展，严格遵医嘱使用内皮素受体拮抗剂如波生坦片、5型磷酸二酯酶抑制剂如西地那非片等靶向药物。
