先天性肾上腺皮质增生症症状

Question

先天性肾上腺皮质增生症症状

Answer 1

先天性肾上腺皮质增生症症状按进展可分为失盐危象、男性化表现、生长加速及骨骼成熟提前。

1、失盐危象

新生儿期出现呕吐脱水，需紧急补液并补充糖皮质激素与盐皮质激素治疗。

2、男性化表现

女性患儿外阴模糊，男性阴茎增大，需长期服用氢化可的松等药物抑制雄激素。

3、生长加速

儿童期身高突增但骨龄超前，需调整氟氢可的松剂量并监测生长发育指标。

4、骨骼成熟

骨骺过早闭合导致成年矮小，需联合使用醋酸泼尼松等药物延缓骨骼成熟进程。

家长需严格遵医嘱给药并定期复查电解质，注意预防感染，保证患儿营养均衡摄入。