淋巴管肌瘤病可通过CT检查发现,典型表现为双肺弥漫性囊状改变,但确诊需结合病理活检。诊断方法主要有胸部高分辨率CT、肺功能检查、血管内皮生长因子检测、病理活检。
1、胸部CT高分辨率CT可显示特征性薄壁囊腔,直径2-5毫米,均匀分布于双肺,囊壁厚度小于2毫米,是筛查首选方法。
2、肺功能检查患者多存在阻塞性或混合性通气功能障碍,一氧化碳弥散量降低,有助于评估疾病严重程度。
3、生物标志物血清血管内皮生长因子D水平超过800pg/ml时提示可能患病,该指标具有较高特异性。
4、病理确诊经支气管镜或胸腔镜肺活检发现不典型平滑肌样细胞增生及淋巴管异常,是诊断金标准。
建议出现气促、乳糜胸等症状时尽早就诊,避免剧烈运动,定期监测肺功能变化。