原发性蛛网膜下腔出血的原因很多，最常见的是颅内动脉瘤，包括先天性动脉瘤和基于高血压动脉粥样硬化形成的动脉瘤。其次是脑血管畸形，尤其是脑动静脉畸形。颅内动脉瘤主要发生在大脑底部的颈内动脉，大脑的前、中、后脑动脉，以及它们在大脑底部之间的连通动脉构成的动脉环区域。动静脉畸形大多数分布在大脑表面，而且不管是动脉瘤，还是血管畸形，都可能有血管出现破裂和导致脑出血的情况。一旦这些部位的血管破裂，血液就可以直接进入蛛网膜下腔，尤其是当动脉瘤破裂时，出血量可能很大。因为出血部位周围，没有像脑出血那样的密集脑组织保护，所以出血通常不容易控制。
