巨球蛋白血症的分类是什么？

Question

巨球蛋白血症的分类是什么？

Answer 1

巨球蛋白血症主要分为症状型巨球蛋白血症、无症状型巨球蛋白血症、IgM型多发性骨髓瘤、华氏巨球蛋白血症四类。

1、症状型：

患者出现高黏滞血症、出血倾向等典型症状，需通过血浆置换联合化疗控制病情，常用药物包括苯达莫司汀、利妥昔单抗、环磷酰胺。

2、无症状型：

仅实验室检查发现IgM单克隆蛋白升高，暂无须治疗但需定期监测，当出现血细胞减少或器官肿大时启动治疗。

3、IgM骨髓瘤：

伴随溶骨性病变或肾功能损害，需采用蛋白酶体抑制剂联合化疗，可选用硼替佐米、来那度胺、地塞米松等药物。

4、华氏巨球蛋白血症：

具有淋巴浆细胞浸润特征，需根据年龄和并发症选择靶向治疗或免疫化疗方案，常用伊布替尼、泽布替尼等BTK抑制剂。

确诊后应定期复查血清IgM水平，避免剧烈运动预防病理性骨折，出现视力模糊或意识改变需立即就医。