限制性心肌病的临床表现主要有呼吸困难、乏力、水肿、心律失常、肝脾肿大等症状。
限制性心肌病患者早期常出现活动后呼吸困难，随着病情进展可发展为静息状态下呼吸困难。这是由于心室舒张功能受限导致肺静脉压力升高，引发肺淤血所致。夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸是典型表现，严重者需紧急就医。
患者普遍存在持续疲劳感，轻微活动即感体力不支。心脏舒张期充盈受限导致心输出量减少，全身组织供血不足是主要原因。乏力程度与疾病严重程度呈正相关，可能伴随头晕、注意力不集中等缺氧症状。
双下肢凹陷性水肿是常见体征，严重者可发展至全身水肿。右心功能不全导致体循环静脉压升高，液体渗出至组织间隙形成水肿。晨轻暮重特点明显，长期卧床者可能出现骶尾部水肿。
心房颤动、房性早搏等心律失常发生率较高。心肌纤维化改变影响心脏传导系统，同时心房压力持续增高易诱发电活动异常。患者可能自觉心悸、心跳不规律，严重心律失常需药物干预。
体循环淤血导致肝脏充血性肿大，触诊质地较韧伴轻度压痛。长期淤血可进展为心源性肝硬化，出现黄疸、腹水等表现。脾脏肿大相对少见，多继发于门静脉高压。
限制性心肌病患者需严格控制钠盐摄入，每日食盐量不超过5克。适度进行散步、太极拳等低强度运动，避免剧烈活动加重心脏负担。定期监测体重变化，下肢水肿明显时可抬高患肢促进回流。保证充足睡眠，采取半卧位休息减轻呼吸困难。出现胸闷加重、尿量减少等表现时应立即就诊，避免延误治疗时机。
