粘多糖沉积病的病因是什么

Question

粘多糖沉积病的病因是什么

Answer 1

主要是由于溶酶体中酶缺陷使酸性粘多糖在体内不能完全的降解，而引起不同的粘多糖在各种组织内沉积而引起的不完全相同的一组疾病，以骨骼的改变构成为主要的临床症状。其中x线显示骨骼变形，多发现骨发育不良，还可以影响中枢神经系统、心血管系统、肝、脾、关节、肌腱、皮肤等等，由于涉及组织比较广泛，而且程度不同，所以预后也各不相同，但是大多数都在一年之后发病，十岁左右死亡，极少数的可以活到五十多岁。