对于原发性免疫缺陷病的患儿，应该得到特别的儿科护理。包括预防和治疗感染、应该有适当的隔离措施、注重营养、加强家庭宣教，以增强父母和患儿对抗疾病的信心等。应鼓励经治疗后的患儿尽可能参加正常生活。一旦发现感染到应及时治疗，有时需用长期抗感染药物预防性给药。对于下呼吸道慢性感染者，应定期进行肺功能试验。对T细胞缺陷患儿不宜输血或新鲜血制品。若必须输血时，应先将血液进行放射照射，最好不行扁桃体和淋巴结切除术，脾切除术视为禁忌。若患儿尚有一定抗体合成能力，可接种死疫苗，如白百破三联疫苗。严重免疫缺陷患者禁用活疫苗，以防发生疫苗诱导的感染。对于家庭成员中已确诊免疫缺陷者，应接受遗传学咨询，妊娠期进行产前筛查，必要时终止妊娠。
