冠状动脉起源于肺动脉是指一支冠状动脉或其分支(左前降冠状动脉或左回旋冠状动脉)，或两支冠状动脉起源于近端肺动脉干，或极少数起源于近端右肺动脉。冠状动脉的正常发育必须由主动脉窦长出冠状动脉芽，并于心外膜下冠状动脉血管丛连接，心外膜下血管丛是与静脉结构形成的心肌内血管丛交通。在正常发育过程中，肺动脉干也长出冠状动脉芽，但通常退化消失，左或右冠状动脉丛未与主动脉窦芽连接，而与肺动脉芽异常连接，则形成冠状动脉异常起源于肺动脉。并发症:有65％～85％的患者有左冠状动脉异常起源于肺动脉的婴儿，因充血性心力衰竭死于生后1岁以内。还可出现二尖瓣关闭不全、猝死等并发症。
