小儿血管免疫母细胞淋巴结病是怎么引起的

Question

小儿血管免疫母细胞淋巴结病是怎么引起的

Answer 1

血管免疫母细胞淋巴结病，又称为血管免疫母细胞淋巴病伴异常蛋白综合征。它是由于T细胞调节功能缺陷引起自身免疫性疾病，有多种组织器官损害。多数有不规则或持续发热，以高热为多，伴多汗、贫血、关节痛、消瘦、乏力、食欲不振、全身性或局限性淋巴结肿大为特征。可累及肺门及纵隔淋巴结和腹腔淋巴结，偶而会有压痛。皮疹可为首发症状，可为红色斑丘疹、荨麻疹，或者是紫癜。对于血管免疫母细胞性淋巴结病，目前尚没有满意的治疗方案，可用糖皮质激素治疗，及对症支持治疗。