小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症是怎么引起的

Question

小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症是怎么引起的

Answer 1

α1-抗胰蛋白酶缺乏症是血中抗蛋白酶成分-α1-抗胰蛋白酶缺乏引起的一种先天性代谢病，通过常染色体遗传。常见的临床表现:有胆汁淤积性黄疸、大便陶土色、尿色深、肝肿大门脉高压症等。患儿还容易引发肝炎、胆汁淤积性黄疸、肝硬化、肝癌、肺气肿、上消化道出血或肝昏迷等。可以通过α1-ET含量测定、Pi表型分析来确定本病。目前的治疗的方法有肝脏移植、基因重组等。在日常中要注意宝宝的健康状况，定期带宝宝去做体检。在饮食上宜清淡、营养价值较高的食物，不要吃辛辣、油腻食物。