小儿先天性肾病综合征是什么病

提问时间：2023-02-11 11:00 | 1人回复

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小儿先天性肾病综合征是什么病

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卢成瑜主任医师

广州医科大学附属第一医院

先天性肾病综合征通常是指生后3个月内发病，临床表现符合肾病综合征并且除外的继发原因所导致的。比如是由于TORCH或者先天性梅毒感染所致的。其中包括典型的芬兰型肾病综合症，弥漫型系膜硬化，生后早期发生的原发性肾病综合征。遗传性是先天性肾病综合征的主体。据是否伴有其他系统疾病可以将其分为非综合征性或单发型和综合征性。遗传性先天性肾病综合征的发病机制目前较为明确，主要是由构成肾小球滤过屏障的重要分子基因突变或调节这些基因的转录因子突变所引起。多数患儿生后3个月已表现出典型的肾病综合征。

回答于2023-02-11 11:33

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要注意饮食，不要吃辛辣上火刺激性的食物。可以多吃富含维生素的蔬菜水果，帮助增补体内缺乏的维生素。肾病综合征具有家族会萃性，与遗传有关。患者的一级支属应留意保护，但这不是遗传病。昆裔只继续遗传物质，并有患病的体质。肾病综合征由后生成活环境中的相关因素刺激，如系统性红斑狼疮肾炎。女孩的遗传率高于男孩。逆转录综合征是遗传性的，表现为大量蛋白尿、听力、视力障碍等症状。临床表现肾病综合征有4个主要特征，即大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症、和全身明显水肿。大量蛋白尿大量蛋白尿是肾病综合征的标志。低蛋白血症是肾病综合征必备的第二特征。高脂血症本病总胆固醇、三酰甘油显著增加，低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白水平升高。