特发性肺动脉高压是一种不明原因的肺动脉高压。在过去被称为原发性肺动脉高压，病理上主要表现为致丛性肺动脉病，即由肺动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。新近欧洲资料显示，成年人特发性肺动脉高压的患病率为每百万人分之5.9，目前我国尚无发病率的确切统计资料。特发性肺动脉高压可发生于任何年龄，多见于育龄妇女，平均患病年龄为36岁。特发性肺动脉高压，迄今病因不明。目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管内皮平滑肌功能障碍等因素有关。其主要症状缺乏特异性，早期通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适，随着肺动脉压力的升高，可逐渐表现为全身症状。如呼吸困难是最常见的症状。作为首发症状，主要表现为活动后呼吸困难进行性加重，以致在静息状态下即感呼吸困难，与心排出量减少、肺通气血流比例失衡等因素有关。有心痛的症状，由于右心后负荷增加，耗氧量增多及冠状动脉供血减少等引起心肌缺血所致，常由于活动或情绪激动时发生。还有头晕或晕厥，由于心排出量减少，脑组织供血突然减少所致。有少量的咯血，有时也可见大量咯血而致死亡。
