肾性尿崩症对抗利尿激素不起反应即肾性尿崩症，即在血浆ADH正常或增高的情况下，肾脏不能浓缩尿液而持续排出稀释尿。尿崩症是由于患儿完全或部分丧失尿液浓缩功能，主要表现为多饮、多尿和排出稀释性尿。他们原发性先天性和家族性。2继发性主要包括（1）多种慢性肾病（多囊肾、髓质囊性病、慢性间质性疾病、严重肾功能衰竭）。第二阻塞性尿路病，梗阻被解除后。第三单侧肾动脉狭窄。第四肾移植术后第五急性肾小管坏死。第六低钾（包括原发性醛固酮症）。第七慢性高钙血症第八全身性疾病（多发性骨髓瘤、淀粉样变、干燥综合征等）。造成尿崩症的原因很多，其中较多见的是由于抗利尿激素分泌或释放不足引起者，称中枢性尿崩症。本病可发生于任何年龄，以烦渴、多饮、多尿为主要症状。饮水多尿量可达4到10升，甚至更多，尿比重低且固定。夜尿增多可出现遗尿。
