硬化性胆管炎有哪些典型症状?主要表现为:慢性进行性阻塞性黄疸,伴有明显瘙痒。右上腹部慢性疼痛或不适、食欲不振、恶心、呕吐、慢性腹泻、营养不良,部分儿童伴有长期低热或高热体检,可触及晚期肝硬化。可发展为胆汁性肝硬化和门脉高压。有些儿童常伴有慢性溃疡性脾结肠炎Crohns疾病、生长迟缓、青春期延迟等。继发性硬化性胆管炎:直接或间接的致病原因诊断不难;1970年,原发性硬化性胆管炎Myers诊断等标准:①性梗阻性黄疸;②无胆道结石;③无胆道手术史;④胆管壁增厚管腔狭窄;⑤经长时间观察可排除胆道恶性病变。