苯丙酮尿症只能吃什么？

提问时间：2024-11-20 13:52 | 1人回复

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苯丙酮尿症只能吃什么？

医生回答专区

方毅主任医师

湘西自治州人民医院

苯丙酮尿症是由于缺乏苯丙氨酸羟化酶和不能产生酪氨酸。大量苯丙氨酸脱氨产生苯丙酮酸，苯丙酮酸随着尿液排泄而生病。因此，饮食应该主要集中在控制蛋白质的摄入，水果和蔬菜应该没有什么问题。随着年龄的增长，他们的智商会逐渐下降，导致心理深度衰弱。他们可能有虐待自己的倾向，他们所有的头发和皮肤会逐渐变白。他们全身的肌肉可能会不停地抽动，然后变得愚蠢，直到死去。由于体内缺乏酶，他们一生都必须依赖"特殊食物"，有些甚至依赖昂贵的药物来维持。对他们来说，吃一顿普通的饭是奢侈的。

回答于2024-11-20 14:16

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苯丙酮尿症是一种遗传性疾病，所以新生儿有高苯丙氨酸，因为他们不吃，血液中苯丙氨酸及其有害代谢物浓度不高，所以在出生时没有临床表现。若未对新生儿进行苯丙酮尿症筛查，随着喂养时间的延长，血苯丙氨酸及其代谢产物逐渐增多，临床症状逐渐显现。苯丙酮尿症患者应多吃新鲜蔬菜和水果，多吃低蛋白食物，多吃粗粮，少吃含糖量高的食物，不要多吃辛辣刺激的食物，少吃脂肪和丰富的食物，避免吸烟和饮酒。肉类可以适当食用，但有一定的选择性，可以少吃鱼、鸡等脂肪含量低的肉类。及时到医院定期检查，系统治疗。