肺纤维化可能由长期粉尘接触、药物副作用、自身免疫疾病、病毒感染、遗传因素等原因引起，可通过氧疗、糖皮质激素治疗、抗纤维化药物、肺康复训练、肺移植等方式治疗。
1、长期粉尘接触长期吸入二氧化硅、石棉等工业粉尘可能导致肺泡损伤，诱发成纤维细胞异常增殖。患者早期表现为干咳和活动后气促，随着病情进展可能出现杵状指。职业防护是主要预防手段，高危行业需佩戴专业防尘口罩并定期进行肺功能检查。
2、药物副作用部分化疗药物如博来霉素、免疫抑制剂如甲氨蝶呤可能引发药物性肺损伤。这类损伤通常在使用药物数周至数月后出现，胸部CT显示磨玻璃样改变。发现异常应立即停药，必要时使用乙酰半胱氨酸进行抗氧化治疗。
3、自身免疫疾病类风湿关节炎、系统性硬化症等结缔组织病常合并间质性肺炎，病理特征为淋巴细胞浸润和蜂窝肺形成。患者除关节症状外，可能出现雷诺现象和抗核抗体阳性。治疗需联合使用泼尼松和环磷酰胺控制原发病。
4、病毒感染EB病毒、巨细胞病毒等可导致肺泡上皮持续性损伤，特别是免疫功能低下人群更易发生。急性期表现为发热和低氧血症，后期逐渐发展为肺间质重构。早期使用更昔洛韦等抗病毒药物可能减缓纤维化进程。
5、遗传因素端粒酶相关基因突变可导致家族性肺纤维化，常见于50岁以上人群。这类患者病情进展较快，肺功能检查显示弥散功能显著下降。目前吡非尼酮和尼达尼布两种抗纤维化药物被证实能延缓疾病发展。
肺纤维化患者日常需保持适度有氧运动如散步、太极拳，运动强度以不引发明显气促为宜。饮食建议采用高蛋白、高维生素的地中海饮食模式，适量增加深海鱼类和坚果摄入。室内可使用空气净化器，冬季注意保暖避免呼吸道感染。建议每3-6个月复查高分辨率CT，监测肺功能变化。出现急性加重时应立即住院治疗，避免延误病情。
